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International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 14 (2012), No. 4     15. Dec. 2012

Int Poster J Dent Oral Med 2012, Vol 14 No 4, Poster 624

Solitäres Plasmozytom des Collum Mandibulae

Falldarstellung und Literaturübersicht

Sprache: Deutsch
 

Autoren:
Dr. Dr. Susanne Jung, Dr. Dr. Kai Wermker, Prof. Dr.Dr.Dr. Ulrich Joos, Prof. Dr. Dr. Johannes Kleinheinz,
Uni Münster, Klinik und Poliklinik für Mund- und Kiefer-Gesichtschirurgie, Münster

Datum/Veranstaltung/Ort:
02.-03.06.2011
61. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Kieferchirurgie
Bad Homburg
 

Einleitung

Das Solitäre Plasmozytom des Knochens (SPB) entsteht auf dem Boden der Proliferation eines maligne transformierten Plasmazellklons und zählt zu den non- Hodgkin Lymphomen. Es gehört zusammen mit dem Extramedullären Plasmozytom (EPN) zu den lokalisierten Formen der Plasmzellneoplasien, im Gegensatz zum Multiplen Myelom als disseminierter Form. Solitäre Plasmozytome der Kopf-Halsregion sind sehr rar und treten meist als Weichgewebsbefunde in Erscheinung; singuläre knöcherne Herde sind die Ausnahme. Wir berichten von einem lokalisierten Plasmozytom des Processus condylaris.
 

Fallbericht

Der 45-jährige Patient stellte sich mit einer seit 3 Wochen zunehmenden Schwellung des linken Kiefergelenks vor. Die Schneidekantendistanz betrug 25 mm, die Mundöffnung war schmerzhaft eingeschränkt und zeigte eine Lateraldeviation nach rechts um 2 mm. Im Orthopantomogramm zeigte sich eine scharf begrenzte, ungekammerte osteolytische Raumforderung im linken Processus condylaris (Abb.1). Das präoperativ angefertigte CT zeigt einen osteolytischen Prozess von 2.8 x 2.3 cm Ausdehnung mit knöcherner Destruktion des gesamten Processus articularis unter Einbeziehung der Gelenkfläche. Der Prozess ist scharf gegen die umgebenden Weichgewebe abgegrenzt (Abb. 2 und 3).

Abb. 1: OPG: Osteolyse KG li Abb. 2: CT axial
 
Abb. 3: CT coronar  

Die Exzision erfolgte über einen präaurikulären Zugang. Intraoperativ zeigte sich der ventro-laterale Teil des Processus weichgewebig ersetzt; das Weichgewebe wurde vollständig entfernt und der pathohistologischen Begutachtung übersandt. Der kortikale Rahmen war intakt, es erfolgte keine Osteosynthese. Der postoperative Heilungsverlauf war komplikationslos. Die pathohistologische Begutachtung spricht von einem Plasmozytom mittleren Reifegrades mit Leichtkettenrestriktion vom Typ Kappa. Die Proliferationsrate ist mäßig erhöht, 30% der Tumorzellen sind MIB-1 positiv (Abb. 4-7). Die Exzision des Weichgewebes erfolgte ohne Sicherheitsabstand, postoperativ wurde eine kurative Bestrahlung eingeleitet.

Abb. 4: HE Abb. 5: MIB-1 30% +
Abb. 6: Leichtketten kappa + Abb. 7: Leichtketten lambda -
 

Ätiologie

Das Solitäre Plasmozytom tritt als vereinzelte Osteolyse ohne begleitende Plasmozytose des Knochenmarks auf. Die häufigsten Lokalisationen sind Wirbelkörper und Röhrenknochen, die Affektion des Unterkiefers, v.a. des Corpus und des Kieferwinkels, wird in 4 % der Fälle beobachtet. Betroffen sind vornehmlich Männer in der 6. und 7. Lebensdekade.
 

Diagnostik

Das klinische Leitsymptom des SPB ist der lokalisierte Knochenschmerz,; Hypercalciämie, Panzytopenie und Nierenversagen sind bei singulären Läsionen initial nicht zu erwarten. Die Diagnose des SPB wird nahegelegt durch den radiologischen Ausschluss weiterer Osteolysen, sowie M-Protein in Serum und Urin. Die Diagnosesicherung erfolgt durch die pathohistologische und immmunhistochemische Begutachtung des resezierten Gewebes.
 

Therapie und Prognose

Die Therapie des Solitären Plasmozytoms des Knochens strebt die vollständige Entfernung der malignen Plamazellen aus dem Organismus an und besteht in der kurativen perkutanen Bestrahlung mit insgesamt 40 - 50 Gy, fraktioniert in Dosen von 1.8 -2.0 Gy pro Tag. Die weite chirurgische Resektion mit einem Sicherheitsabstand von 5 cm ist ausschließlich kleinen, gut zugänglichen Läsionen vorbehalten, die ohne funktionelle Einbußen vollständig entfernt werden können. Die Wirksamkeit einer adjuvanten Chemotherapie konnte bislang nicht belegt werden. 35 bis 85% aller SPB transformieren im Verlauf von 2-5 Jahren zum Multiplen Myelom. Es existieren keine eindeutigen Prognosefaktoren, daher ist eine regelmäßige klinische und laborchemische Verkaufskontrolle unerlässlich.
 

Zusammenfassung

Das Solitäre Plasmozytom des Knochens ist eine rare Neoplasie, die in 4% der Fälle im Kopf-Hals Bereich auftritt. Therapie der Wahl ist die kurative perkutane Bestrahlung mit 40 bis 50 Gy. Die Prognose ist mit einer 10-Jahres Überlebenszeit von 50-80% gut; 35-85% der SPB transformieren zum Multiplen Myelom. Wegen der geringen Fallzahlen existieren in der aktuellen Literatur überwiegend Fallberichte, insbesondere keine prospektiven Fall Kontrollstudien.
 

Literatur

  1. Knobel D, Zohuair A, Tsang R. Prognostic factors in solitary plasmocytoma of the bone: a multicenter Rare Cancer Network stu- dy. BMC Cancer. 2006; 6:118.
  2. Markou K, Karasmanis I, Goudakos JK, Papaioannou M, Psifidis A, Vital V. Extramedullary plasmacytoma of temporal bone: report of 2 cases and review of literature. Am J Otolaryngol. 2009 Sep-Oct;30(5):360-5. Epub 2009 Mar 6.
  3. Mendenhall WM, Mendenhall CM, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissues. Am J Otolaryngol. 2003 Nov-Dec;24(6):395-9. Review.
  4. Ozdemir R, Kayiran O, Oruc M, Karaaslan O, Koçer U, Ogun D. Plasmacytoma of the hard palate. J Craniofac Surg. 2005 Jan;16(1):164-9. Review.
  5. Rodríguez-Caballero B, Sanchez-Santolino S, García-Montesinos-Perea B, Garcia-Reija MF, Gómez-Román J, Saiz-Bustillo R. Mandibular solitary plasmocytoma of the jaw: A case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010 Aug 15.
     

Dieses Poster wurde übermittelt von Dr. Dr. Susanne Jung.
 

Korrespondenz-Adresse:
Dr. Dr. Susanne Jung
Uni Münster
Klinik und Poliklinik für Mund- und Kiefer-Gesichtschirurgie
Waldeyerstraße 30
48149 Münster