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International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 5 (2003), No. 1     15. Mar. 2003

Int Poster J Dent Oral Med 2003, Vol 5 No 01, Poster 158

Das myxoide Liposarkom der Zunge als seltene Differentialdiagnose maligner Mundhöhlentumore

Ein Fallbericht

Sprache: Deutsch

Autoren: Dr. Niels Liebehenschel, Prof. Dr. Dr. Rainer Schmelzeisen, Prof. Dr. Dr. Nils-Claudius Gellrich
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Universitätsklinikum Freiburg

Datum/Veranstaltung/Ort:
09.-11.05.2002
53. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Kieferchirurgie gemeinsam mit dem Arbeitskreis für Oralpathologie und Oralmedizin innerhalb der DGZMK
Bad Homburg v.d.H.

 

Einleitung

Bei dem Liposarkom der Zunge handelt es sich um einen extrem seltenen Tumor. In der Weltliteratur sind nur 11 Fälle im Bereich der Zunge beschrieben worden (Stand 2002). In keinem dieser Fälle wird über ein multilokuläres Auftreten berichtet. Das Liposarkom tritt hauptsächlich in der 5. bis 7. Lebensdekade auf, überwiegend bei Männern. 20% aller Weichteiltumore sind Liposarkome, von denen im Kopf- und Halsbereich 4% lokalisiert sind. Die Liposarkome treten bevorzugt im Bereich des Körperstammes und im Bereich der unteren Extremitäten auf. Im Kopf- und Halsbereich kommen sie häufiger in der Wange oder im Mundboden, seltener im Larynx, der Lippen, der Maxilla oder dem weichen Gaumen vor.

Abbildung 1: sublingualer Tumor li. Abbildung 2: Enukleation der Biopsie 1

 
Abbildung 3: Enukleation der Biopsie 2  

 

Kasuistik

Der 40 jährige Patient berichtet über eine seit drei Jahren bestehende langsam progrediente Schwellung im Bereich des vorderen Zungendrittels. Die Sprache war uneingeschränkt und für den Patienten als Außendienstvertreter außerordentlich wichtig.
In der Zunge wurden kernspintomographisch 7 Tumorherde mit einer maximalen Größe von 3x2x1 cm beschrieben. Die Exzisionsbiopsie ergab in der histopathologischen Untersuchung ein hochdifferenziertes myxoides Liposarkom (ED 11/01). Anschließend folgte die lokale Resektion der verbliebenen Herde ohne funktionelle Defizite. Obwohl in der Literatur eine Strahlensensibilität beschrieben wird, haben wir uns derzeit aufgrund der geringen Wachstumstendenz der Liposarkome und dem Ort der Tumorlokalisation gegen eine adjuvante Radiatio ausgesprochen. Es erfolgt eine engmaschige Verlaufskontrolle alle 6 bis 8 Wochen mittels einer sonographischen Untersuchung oder eines MRT. Der Patient ist rezidivfrei.

Abbildung 4: sag. MRT: Tumor re. Zungenrand Abbildung 5: axial. MRT: 2 Tumoren re. Zungenrand/li. Zungenspitze

Abbildung 6: Präparate nach Enukleation

Abbildung 7: Histologisches Präparat (2,5x). Pfeil zeigt auf Pseudokapsel Abbildung 8: Histologisches Präparat. Pfeil zeigt auf Lipoblast (20x)

 

Diskussion

Die Liposarkome werden in 4 histologische Hauptgruppen unterteilt:

  • Hochdifferenziertes Liposarkom
  • Myxoides Liposarkom
  • Rundzelliges Liposarkom
  • Pleomorphes Liposarkom

Die histologische Differenzierung führte in der Vergangenheit oft zu einer Unterdiagnostizierung und Verwechslung mit Lipomen, Neurofibromen, Mesenchymomen und Angiofibromen.
Die Prognose und Therapie des Liposarkoms ist abhängig vom histologischen Typ. Die 5 Jahresüberlebenswahrscheinlichkeit der hochdifferenzierten und myxoiden Liposarkome beträgt 75 bis 100 Prozent mit einer Lokalrezidivrate von 50 bis 100 Prozent. Fernmetastasierungen sind nicht bekannt. Die 5 Jahresüberlebenswahrscheinlichkeit der anderen Subformen (pleomorph/rundzellig) betragen 0 bis 27 Prozent, mit einer Rezidivrate von 75 bis 80%.
Die Therapie der Wahl besteht in der radikalen chirurgischen Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 2 cm. Eine Strahlensensibilität ist für die hochdifferenzierten und myxoiden Liposarkome beschrieben.
Das Therapiekonzept wurde interdisziplinär mit den Onkologen, Pathologen, Radiologen und Chirurgen festgelegt. Im dargestellten Fall entschied man sich in der Tumorkonferenz aufgrund der abgekapselten Form für eine Enukleation der beschriebenen 7 Herde in toto. Eine radikale Operation hätte eine totale Glossektomie zur Folge gehabt.

 

Literatur

  1. Kasper HU., Freigang B., Buhtz P., Roessner A.: Lipoma-like liposarkoma of the tongue. Laryngo-Rhino-Otologie 79(1), S. 50-52 (2000)
  2. Orita Y., Nishizaki K., Ogawara T., Yamadori I., Yorizane S., Akagi H., Masuda Y.l: Liposarkoma of the tongue: case report and literature update. Annals of Otology, Rhinology&Lyryngology 109(7), S. 683-686 (2000)
  3. Stellmach R., Gross U.: Liposarcoma of the tongue. Fortschritte der Kiefer- und Gesichts-Chirurgie 33, S. 18-20 (1988)

 

Dieses Poster wurde übermittelt von Dr. Niels Liebehenschel.

Korrespondenz-Adresse:
Dr. Niels Liebehenschel.
Universitätsklinik für Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde
Abt. Klinik und Poliklinik für MKG-Chirurgie
Hugstetter Str. 55
D-79106 Freiburg