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International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 4 (2002), No. 1     15. Mar. 2002

Int Poster J Dent Oral Med 2002, Vol 4 No 1, Poster 114

Bedeutung des Hallopeau-Siemens-Syndroms in der MKG Chirurgie

Sprache: Deutsch

Autoren: Mohsen Dabir-Zadeh1, Siegfried Jänicke1, Frank Gerhards1, Dieter Riediger1
1Klinik für Zahn-, Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie der RWTH Aachen, Pauwelsstraße 30, 52074 Aachen

Datum/Veranstaltung/Ort: 
24. - 26. Mai 2001.
52. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Kieferchirurgie in der DGZMK.
Bad Homburg v.d.H.

Kasuistik

Im vorliegenden Fall berichten wir über einen 41 jährigen Patienten aus einer konsanguinen Beziehung zwischen Vater und Tochter. Bereits postnatal wurde bei dem Patienten eine Epidermolysis bullosa an den Extremitäten beschrieben. Im 24. Lebensjahr trat eine operationswürdige Ösophagusstenose hinzu und durch eine genetische Untersuchung konnte die oben genannte Diagnose erstmals gesichert werden.
Bereits seit 1985 waren papillomatöse, verruköse enorale Schleimhautveränderungen bekannt und wiederholt hatten Exzisionen stattgefunden. Im Jahre 1999 konnte eine maligne Entartung erstmals histologisch gesichert werden. Alio loco wurden diese lediglich umschrieben exzidiert. Unsererseits erfolgte eine radikal intendierte Nachresektion mit Deckung der Resektionsdefekte durch ein mikrovaskulär reanastomosiertes Transplantat sowie Spalthauttransplantate.  


Präoperativer Befund

Abb. 1: 

a) Durch Hautatrophie bedingte Ektropien
b) Charakteristische weiße albulo-papuloide Hautläsionen (Pasini - Papeln)


Differentialdiagnose

Epidermo-
lysetyp
Prädilektions-
stellen
Zahnanomalien Narben Blasen-
bildung
Verlauf  Erbgang
Köbner Hände, große Gelenke - - intra-
epidermal 
leicht autosomal- 
dominant
Herlitz Kopf, Gesicht, Stamm, Glutäen + - sub-
epidermal
schwer autosomal-
rezessiv
Pasini Hände, Gesicht, Fußrücken, Stamm + + sub-
epidermal
leicht autosomal-
dominant
Cockayne-Touraine Hände, Fußrücken, große Gelenke + + sub-
epidermal
leicht autosomal-
dominant
Hallopeau-Siemens Kopf, Gesicht, Hände oder generalisiert + + sub-
epidermal
schwer autosomal-
rezessiv
Tab. 1: Differentialdiagnose der häufigeren hereditären Epidermolysen


Therapie

Abb. 3: Korrektur der Ektropien mit autologem Spalthautransplant.


Abb. 4: Intraoperativer Befund bei Resektion in sano.


Abb. 5: Konfiguration des Lappentransplantates zur kombiniert intraoralen / extraoralen Defektdeckung.


Abb. 6: Gehobenes Lappentransplantat.


Abb. 7:Mikrovaskulär reanastomisiertes und eingesetztes Transplantat.


Diskussion

Bei bekanntem Nikotinabusus lenken weißliche, verrukös-papillomatöse Veränderungen der Mundschleimhaut die differentialdiagnostischen Überlegungen in Richtung eines Plattenepithelkarzinomes. Neben den bekannten chemischen und physikalischen Noxen wird eine genetische Prädisposition bei der Entstehung maligner Prozesse diskutiert.
Bei dem Hallopeau-Siemens-Syndrom (Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica ) handelt es sich um die häufigste vernarbende autosomal rezessiv vererbte Epidermolyse, die insbesondere in geographischen Regionen mit hoher Konsanguinität beobachtet wird. Neben einer genetischen Prädisposition stellen die Narbenfelder bei diesem Syndrom weitere fakultative Präkanzerosen dar. Trotz radikaler Tumorresektion führten wir daher eine postoperative Radiatio durch. Wir halten eine engmaschige Tumornachsorge für unerläßlich.  


Abschlußbefund

Abb. 2: 

a) Reizfrei eingeheilte Spalthautransplantate
b) Eingeheilter "forearm" - flap zur Deckung des perforierenden Wangen- und Lippendefektes.


Literatur

  1. Braun-Falco O , Plewig G , Wolff H.H. (1998) Dermatologie und Venerologie: 618-653
  2. Briggaman RA, Paller AS, Pessar A (1985) Epidermolysis bullosa. In : Farmer ER, Provost T (eds) Current therapy in dermatology 1985-1986. Mosby, St. Louis, pp 70-75
  3. Camm JH, Gray SE, Mayes TC (1991) Combined medical-dental tratment of an epidermolysis bullosa patient. Spec Care Dentist 11 : 148-150
  4. Finke C, Haas N, Czarnetzki B.M.(1996) Wertigkeit der zahnärztlichen Behandlung bei der interdisziplinären Betreuung eines Kindes mit Epidermolysis bullosa hereditaria (Hallopeau-Siemens); Hautarzt(1996) 47: 307-310
  5. Gedde-Dahl T, Anton-Lamprecht I (1981) Epidermolysis bullosa. In: Emory AE, Rimoin DL (eds) Principles and practise in medical genetics. Livingstone, New York
  6. Korting G.W.,(1979) Dermatologie in Praxis und Klinik, Band III : 22.54-22.59
  7. Wright JT, Fine JD, Johnson LB (1991) Oral involvement of recessive dystrophic epidermolysis bullosa inversa. AM J Med Genet 47: 1184-1188

 

Dieses Poster wurde übertragen von Dr. med. Dr. med. dent. Mohsen Dabir-Zadeh.

Kontakt-Adresse:
Dr. med. Dr. med. dent. Mohsen Dabir-Zadeh
Klinik für Zahn-, Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie
der RWTH Aachen
Pauwelsstraße 30
D-52074 Aachen