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Int Poster J Dent Oral Med 4 (2002), No. 1     15. Mar. 2002

Int Poster J Dent Oral Med 2002, Vol 4 No 1, Poster 107

Die Langerhanszell-Histiozytose mit multiplen eosiniphilen Granulomen im Ober- und Unterkiefer

Sprache: Deutsch

Autoren: Dr. med. Dr. med. dent. Christian Kleier, PD Dr. med. Dr. med. dent. Johannes Kleinheinz, Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Dr. h.c. Ulrich Joos
Klinik und Poliklinik für Mund- und Kiefer-Gesichtschirurgie, Münster

Datum/Veranstaltung/Ort: 
1.-3. Juni 2000
51. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Kieferchirurgie innerhalb der Deutschen Gesellschaft für Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde
Bad Homburg


Poster-Preis der Tagung

Einleitung

Im Jahre 1953 führte Lichtenstein den Begriff der Histiocytosis X ein (7), unter dem das eosinophile Granulom, der Morbus Hand-Schüller-Christian und die Letterer-Siwe Erkrankung subsumiert wurden. Immunhistologische Untersuchungen ergaben die überwiegend monoklonale Proliferation von CD 1 positiven Histiozyten (Langerhanszellen) (8), so daß 1987 die Erkrankungen dieses Formenkreises unter dem Begriff der Langerhanszell-Histiozytose zusammengefaßt wurden (12), die wiederum in die Klassifikation der histiozytären Veränderungen als Klasse-I-Histiozytose eingegliedert wurde (3). Das klassische Bild der Hand-Schüller-Christianschen Erkrankung, als die chronische disseminierte Variante der Langerhanszell-Histiozytose beschrieben, wird durch die Trias Exophthalmus, Diabetes insipidus und Skelettveränderungen definiert. Die skelettalen Läsionen treten vor allem im Bereich des Kiefers, des Schädels, der Rippen und des Femur auf. Die Veränderungen der Augen und der Diabetes insipidus sind Folgen von Zellgranulomen im Bereich der Hypophyse, die als Typ IV Läsionen des ZNS klassifiziert werden (11). Die Therapie richtet sich vor allem nach der Anzahl und Lokalisation der beteiligten Organsysteme (6) und reicht von Exzision der Läsion über niedrigdosierte Cortisontherapie bis hin zur Chemotherapie. Eine Strahlentherapie wird allgemein abgelehnt (4). 


Fallbeschreibung

Beschrieben wird der Fall eines 30-jährigen Mannes, der erstmals im Mai 1997 eine schmerzhafte Schwellung rechts frontoparietal verspürte. Nach radiologischer Diagnostik (Abb. 1) wurde die Läsion in einem neurochirurgischen Eingriff entfernt und pathohistologisch als Langerhanszell-Histiozytose diagnostiziert (Abb. 6, 7 und 8).

Abb. 1: MRT der frontoparietalen Läsion rechts

Abb. 2: MRT mit Darstellung der Hypophysenstielverdickung

6 Wochen nach der Entlassung traten bei dem Patienten ein quälendes Durstgefühl verbunden mit einer Xerostomie, rezidivierende Cephalgien und ein Bulbusdruckgefühl auf. Die weitere Diagnostik ergab eine unklare Hypophysenstielverdickung (Abb. 2) sowie einen manifesten Diabetes insipidus bei konstanten peripheren Hormonkonzentrationen und fehlendem Anhalt für eine hypothalamisch-adenohypophysäre Insuffizienz. Der Diabetes insipidus konnte mit Miniringabe zufriedenstellend eingestellt werden, eine Skelettszintigraphie ergab keinen Hinweis auf weitere Herde. Im Februar 1998 stellte sich der Patient erstmalig in der Poliklink für Parodontologie zur Abklärung einer generalisierten Parodontitis vor (Abb. 3 und 4). Die angefertigte OPG Aufnahme (Abb. 5) zeigte ausgeprägte ossäre Destruktionen in allen vier Quadranten.

Abb. 3: Klinisches Bild der generalisierten Parodontitis mit Gingivarezession an Zahn 46

Abb. 4: Klinisches Bild der generalisierten Parodontitis mit Gingivarezession an den Zähnen 31 und 41

Aufgrund der Anamnese wurden Proben aus allen Bereichen gewonnen, die Läsionen komplett kürettiert und simultan die nicht erhaltungswürdigen Zähne extrahiert. Die pathohistologische Begutachtung ergab eine Langerhanszell-Histiozytose in allen Bereichen, lediglich der IV. Quadrant zeigte keinen Befall. Im Rahmen der interdisziplinären Knochentumorkonferenz wurde die abschließende Diagnose einer Langerhanszell-Histiozytose (Typ Hand-Schüller-Christian) gestellt, die aufgrund des Befallsmusters als Ein-System-Erkrankung mit Befall multipler Skelettanteile gewertet wurde. Nach Ausschluß weiterer Herde durch ein Ganzkörper-MRT wurde eine kombinierte Therapie mit Vinblastin (6mg/m2 i.v. Tag 1, 8, 15, 22, 29, 36) und Decortin (40mg p.o. täglich über 28 Tage) eingeleitet, mit dem Ziel, die Regression der Granulome besonders in den betroffenen Kieferabschnitten zu verbessern und somit die Grundlage für eine notwendige Rekonstruktion zu schaffen. Nach Beendigung der Kombinationstherapie wurden erneut Biopsien aus den betroffenen Arealen gewonnen, die keinerlei Hinweis auf das Fortbestehen der Granulome ergaben. Eine MRT Untersuchung der Sella zeigte einen rückläufigen Befund im Bereich des Hypophysenstieles. Nach Abschluß eines zweiten identischen Therapiezyklus wurde die knöcherne Rekonstruktion und implantatgestützte Versorgung des Patienten geplant. 


Abb. 5: OPG mit Darstellung ausgeprägter ossärer Destruktionen im Ober- und Unterkiefer

 
Abb. 6: Histologisches Bild (HE-Färbung)

Abb. 7: Immunhistologisches Bild (CD 1a-Färbung)

Abb. 8: Immunhistologisches Bild (S-100-Färbung)

Diskussion

Die Langerhanszell-Histiozytose stellt ein eher selten auftretendes Geschehen dar, welches am ehesten als Dysfunktion des Immunsystems (4) zu bezeichnen ist. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1. und 3. Lebensjahr, betroffen sind jedoch alle Altersgruppen. Die Ein-System-Erkrankung gilt als gutartig, Spontanremissionen nach Verläufen über Monate oder Jahre sind häufig zu beobachten. Einzelne Knochenläsionen, besonders häufig im Schädel auftretend, bedürfen nur der Therapie bei Schmerzen, in lasttragenden Knochen oder bei funktionellen Störungen. Eine intraläsionale Applikation von Steroiden erscheint nach ersten Ergebnissen vielversprechend (2). Säuglinge mit Multisystembefall haben jedoch auch heute noch, aufgrund von Organversagen, ein hohes Mortalitätsrisiko, trotz spezieller kombinierter Chemotherapien. Die Gruppe der Patienten mit Multisystembefall ohne Organversagen, die einer systemischen Therapie bedürfen, weisen oftmals einen fluktuierenden Verlauf auf, die Erkrankung kann sich sogar "ausbrennen" (1).
Im Bereich der Therapie gibt es derzeit keine allgemeingültigen Konzepte (6). Aufgrund unterschiedlicher Ansichten über die Natur der Erkrankung (reaktiv oder maligne) entwickelten sich zwei Ansätze: (a) der konservative Ansatz mit Minimaltherapie (kurzzeitige Prednisolongabe und anschließender cytostatischer Therapie mit Vincristin, Vinblastin und VP-16 in Ausnahmefällen) und (b) die intensive Langzeit-Chemotherapie (Vinblastin, VP-16, Prednisolon, Methotrexat, Doxorubicin). Ein wesentliches Kriterium bei der Auswahl der Therapie stellt die Anzahl und die Lokalisation der befallenen Systeme dar (6). Es ist für alle Patienten mit der Diagnose Langerhanszell-Histiozytose zu fordern, den Diabetes insipidus und eine ZNS Beteiligung frühzeitig auszuschließen. Die Untersuchung der Wahl stellt dabei das MRT dar, die Szintigraphie erwies sich hierfür als nicht zuverlässig (11). Bei Befall der Kiefer stehen parodontale Veränderungen im Vordergrund (5, 9, 10) und sind oftmals der Einstieg zur Diagnose dieser Erkrankung. 


Literatur

  1. Broadbent, V., Egeler, R.M., Nesbit, M.E.: Langerhans cell histiocytosis ? clinical and epidemiological aspects. Br J Cancer 70, Suppl. 23: S11-S16, 1994.
  2. Egeler,R.M., Thompson,R.C., Voute,P.A., Nesbit,M.E.: Intralesional infiltration of corticosteroids in localized Langerhans? cell histiocytosis. J Pediatr Orthop 12: 811-814, 1992.
  3. Favara, B.E., Feller, A.C., Pauli, M., Jaffe, E.S., Weiss, L.M., Arico, M., Bucsky, P., Egeler, R.M., Elinder, G., Gadner, H., Gresik, M., Henter, J.I., Imashuku, S., Janka-Schaub, G., Jaffe, R., Ladisch, S., Nezelof, C., Pritchard, J.: Comtemporary classification of histiocytic disorders. Med Ped Oncol 29(3): 157-166, 1997.
  4. Hefti, F., Jundt, G.: Langerhanszell Histiozytose. Orthopäde 24:73-81, 1995.
  5. König, J., Plagmann, H.-C.: Differentialdiagnostische Überlegungen bei lokalisierten parodontalen Destruktionen: Langerhanszell-Histiozytose (LCH) vs. lokalisierte juvenile Parodontitis. Parodontologie 1: 33-43, 1998.
  6. Ladisch, S., Gadner, H.: Treatment of Langerhans cell histiocytosis ? evolution and current approaches. Br J Cancer 70, Suppl. 23: S41-S46, 1994.
  7. Lichtenstein, L.: Histiocytosis X. Integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer Siwe disease and Hand Schuller Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity. Arch Pathol 56: 84-102, 1953.
  8. Nezelof,C., Basset,F., Rousseau, M.F.: Histiocytosis X; histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine 18: 365-371, 1973.
  9. Saunders, J.G.C., Eveson, J.W., Addy, M., Bell, C.N.: Langerhans cell histiocytosis presenting as bilateral eosinophilic granulomata in the molar region of the mandible. J Clin Periodontol 25: 340-342, 1998.
  10. Zimmermann, R., Rutsatz, K., Stengel, B., Gross, G.: Orale Langerhans-Zell-Granulomatose unter dem Bild einer nekrotisierenden Gingivostomatitis. Mund Kiefer GesichtsChir 2: 101-103, 1998.
  11. Report of the Histiocyte Society Workshop on Central Nervous System (CNS) disease in Langerhans Cell Histiocytosis (LCH): Med Pediatr Oncol 29: 73-78, 1997.
  12. Writing group of the Histiocyte Society: Histiocytosis syndromes in children. ancet 1: 208-209, 1987.

 

Dieses Poster wurde übertragen von Dr. med. Dr. med. dent. Christian Kleier.

Kontakt-Adresse:
Dr. med. Dr. med. dent. Christian Kleier
Universitätsklinikum Münster
Klinik und Poliklinik für Mund- und Kiefer-Gesichtschirurgie
Waldeyerstraße 30
D-48149 Münster