International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 19 (2017), No. 3     15. Sep. 2017
Int Poster J Dent Oral Med 19 (2017), No. 3  (15.09.2017)

Poster 1136, Language: German/English


Solitärer medianer Schneidenzahn im Oberkiefer mit Stenose der Apertura piriformis bei einem Neugeborenen:
Clinical Course and Implications of Congenital Nasal Pyriform Stenosis and Solitary Median Maxillary Central Incisor in a Newborn:

Ein Fallbericht
a Case Report

Schnabl, Christina Lucia / Günther, Lutz / Rustemeyer, Jan
Einleitung: Der "solitäre mediane Schneidezahn des Oberkiefers" (solitary median maxillary central incisor, SMMCI) ist eine seltene Anomalie, welche allerdings häufig mit Fehlbildungen wie z.B. einer Stenose der Apertura piriformis auftritt [1-3]. Der SMMCI selbst stellt keine Gesundheitsbeeinträchtigung dar und bedarf daher im Allgemeinen keiner Therapie. [1]. Hingegen ist die Stenose der Apertura piriformis bei Neugeborenen eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung [2, 4].
Falldarstellung: Nach der Geburt eines männlichen Säuglings zeigte dieser eine schwere obstruktive Dyspnoe und musste daraufhin orotracheal intubiert werden. Weiterhin wurden mehrere Anomalien, einschließlich urogenitaler und kraniofazialer Fehlbildungen festgestellt. Die Diagnostik mittels Computertomographie zeigte eine Stenose der Apertura piriformis mit einem Restlumen von nur 4,9mm und einem SMMCI. Nach zunächst konservativer Therapie mit Einführung einer 3,0mm Tube in die linke Nasenhöhle war eine ausreichende und spontane Nasenatmung möglich. Die Entfernung des Röhrchens folgte nach sieben Tagen und der Säugling konnte unter Anwendung von abschwellenden Tropfen nach Hause entlassen werden. Nach sieben Monaten wurde der Säugling erneut wegen akuter Atemnot stationär aufgenommen. Daraufhin erfolgte über einen vestibulären Zugang eine Erweiterung der Naseneingänge durch Abtragung der Stenose. Postoperativ wurden 3,0mm Tuben in beide Nasengänge für zehn Tage eingebracht. Über einen Kontrollzeitraum von 6 Monate zeigte der Säugling eine freie Nasenatmung und unauffällige Schleimhautverhältnisse.
Schlussfolgerung: Die Behandlung einer Stenose der Apertura piriformis ist von der Schwere der Symptomatik, den Begleiterkrankungen und der allgemeinen Prognose des Kindes abhängig. Bei gering ausgeprägter Behinderung der Atmung ist eine abwartende Haltung gerechtfertigt. Da Säuglinge obligate Nasenatmer sind, birgt allerdings eine anhaltende Nasenatmungsbehinderung eine potenzielle Lebensgefahr, so dass frühzeitig eine chirurgische Abtragung der Stenose erforderlich wird.

Introduction: Congenital nasal pyriform aperture stenosis and solitary median maxillary central incisor are uncommon anomalies and are associated with further malformations. Solitary median maxillary central incisor itself initially has no impact on a child's health, but congenital nasal pyriform aperture stenosis is a potentially life-threatening condition.
Case presentation: A Caucasian baby boy showed severe dyspnea and was intubated orotracheally. Multiple anomalies were detected, including urogenital and craniofacial malformations. Computed tomography scans revealed congenital nasal pyriform aperture stenosis with a diameter of 4.9mm and a solitary median maxillary central incisor. A 3.0mm tube was inserted in his left nasal cavity, and the baby was able to breathe sufficiently and spontaneously. The nasal tube was removed after seven days, and the baby was discharged under application of decongestant drops. After seven months, the baby was readmitted with respiratory distress, and surgery was carried out using an intraoral sublabial approach. The stenotic area of the pyriform aperture was widened, and 3.0mm tubes were inserted in both nasal cavities for 10 days. Over a period of six month, no further respiratory distress has occurred.
Conclusion: The decision to perform surgery was delayed since the baby's nasal breathing was adequate as a result of the insertion of a nasal tube. Since treatment depends on the severity of symptoms, it is appropriate in some cases to take a conservative approach at first and to keep surgery as a last resort. Once a conservative approach has been selected for congenital nasal pyriform aperture stenosis, awareness of the life-threatening nature of the condition should be kept in mind, and a surgical approach must still be taken into account.

Keywords: Stenose der Apertura piriformis, solitärer einzelner mittlerer oberer Schneidezahn, Fehlbildungen, assoziierte Anomalien
Congenital nasal pyriform aperture stenosis, solitary median maxillary central incisor, malformations, associated anomalies


Conference/Exhibition:
67. Kongress & Führungsseminar der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
22.-24. June 2017
Bonn, Germany