International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 18 (2016), No. 4     15. Dec. 2016
Int Poster J Dent Oral Med 18 (2016), No. 4  (15.12.2016)

Poster 1057, Language: German/English


Spätfolgen der Radiochemotherapie bei einem embryonalen Rhabdomyosarkom der Fossa pterygopalatina
Long-term Effects of Chemoradiation on an Embryonic Rhabdomyosarcoma of the Pterygopalatine Fossa

Benz, Korbinian / Hanisch, Marcel / Jackowski, Jochen
Einleitung: Als maligner Weichteiltumor entwickelt sich das Rhabdomyosarkom (RMS) aus den Zellen der quergestreiften Muskulatur. Bei den unter 15-Jährigen wird die Jahresinzidenz auf 1:224.000 geschätzt. Der Median des Diagnosealters liegt bei 5 Jahren. Das Rhabdomyosarkom kann überall im Körper entstehen, auch an Stellen, in denen keine quergestreifte Muskulatur vorhanden ist. Kopf- und Halsbereich sind zu 40% betroffen, davon die Orbitae und die paranasalen Sinus am häufigsten. Die derzeit geltende histologische Subklassifikation unterscheidet beim RMS zwischen embryonal (Varianten: botryoid, spindelzellig) und alveolär (Varianten: solid-alveolär und alveolär), die Ursache und Entstehung sind bis heute weitgehend unbekannt. Die Reihenfolge und die Durchführung der einzelnen Therapiearten hängt von den Tumor- und Patientenbedingten Risikofaktoren ab.
Fallbericht: Bei einer heute 15-jährigen Patientin wurde im Alter von 3 Jahren ein Rhabdomyosarkom in der rechten Fossa pterygopalatina mit intrakranieller Ausbreitungstendenz diagnostiziert und durch Exzision mit anschließender Radiatio (Gesamtdosis: 45 Gy) und Polychemotherapie erfolgreich behandelt. In Folge kam es zu einer vollständigen Anästhesie im Versorgungsgebiet des N. trigeminus rechts und einem Visusverlust des rechten Auges. Das Schädelwachstum entwickelte sich auf der bestrahlten Seite geringer als auf der nicht betroffenen Seite. Unter dem Aspekt der Lagebeziehung beider Kiefer ließ sich eine Angle-Klasse III feststellen. Die Patientin klagte auch über die bereits seit Jahren bestehende intraorale Situation, da sämtliche Zähne einen Lockerungsgrad II-III aufwiesen mit der Folge einer erschwerten Ingestion. Zusätzlich traten Schmerzen im Bereich der Kiefergelenke und der Kaumuskulatur auf. Röntgenologisch zeigten sich in der Panoramaschichtaufnahme multiple Nichtanlagen der Dentes permanentes und rudimentär entwickelte Apices. Die Capites mandibulae und Processi coronoidei erschienen degeneriert und abgeflacht. Im Rahmen der kieferorthopädischen Konsultation wurde eine Fernröntgenseitenaufnahme angefertigt. Als ein mögliches therapeutisches Konzept wurde der Patientin die Extraktion aller Zähne mit anschließender Implantat-Insertion vorgestellt, um eine funktionelle Rehabilitation des Kauorgans zu ermöglichen. Voraussetzung für die Implantat-gestützte Therapie ist eine bimaxilläre Umstellungsosteotomie, zu der sich die Patientin zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht entscheiden möchte.
Zusammenfassung: Da Rhabdomyosarkome in sensiblen Körperregionen (u. a. Kopf-Hals-Bereich) lokalisiert sind, ist die Behandlung anspruchsvoll und multidisziplinär. Das Therapieziel ist die Heilung der jungen Patienten bei gleichzeitiger Inkaufnahme möglichst nur geringer Nebenwirkungen. Die Intention dieses Fallberichtes ist es, die Fehlentwicklungen fazialer und oraler Strukturen bei einer jetzt 15-jährigen Patientin nach einer Kombinationstherapie (chirurgische Intervention, Radio- und Chemotherapie) bei einem Rhabdomyosarkom im Kopf-Halsbereich darzustellen.

Introduction: As a malignant soft tissue tumour, rhabdomyosarcoma (RMS) develops from the cells of striated muscle. Among under 15-year-olds, the annual incidence is estimated at 1 in 224,000. The median diagnosis age is 5 years. Rhabdomyosarcoma can occur anywhere in the body, even in places where no striated muscle is present. The head and neck regions are affected in 40% of cases, most frequently the orbits and the paranasal sinuses. The currently applicable histological subclassification differentiates RMS between embryonic (variants: botryoid, spindle) and alveolar (variants: solid-alveolar and alveolar) varieties; the cause and origin are still largely unknown. The order and conduct of the individual types of therapy depend on the tumour and the patient's individual risk factors.
Case report: In a now 15-year-old patient, rhabdomyosarcoma was diagnosed at the age of 3 years in the right pterygopalatine fossa with tendency to intracranial propagation, successfully treated by excision followed by radiotherapy (total dose: 45 Gy) and chemotherapy. As a result, there was complete anesthesia in the area supplied by the trigeminal nerve and the vision loss in the right eye. The skull growth of the irradiated side has been lower than on the unaffected side. In terms of positional relationship of both jaws, an Angle Class III could be ascertained. The patient also complained of the intraoral situation that had existing for years, because all the teeth had a mobility grade II-III, resulting in severe ingestion. In addition, pain occurred in the area of the temporomandibular joints and the muscles of mastication. In the panoramic radiograph, multiple agenesis of Dentes permanentes and rudimentary developed apices. The Capites of the mandible and processi coronoidei appeared degenerated and flattened. As part of the orthodontic consultation, a lateral cephalogram was made. As a potential therapeutic approach, the extraction of all teeth was introduced followed by implant insertion to allow the functional rehabilitation of the masticatory system. A prerequisite for implant-assisted therapy is a bimaxillary osteotomy, which the patient does not want to decide about at this time.
Summary: Since rhabdomyosarcoma are localized in sensitive areas of the body, the treatment is demanding and multidisciplinary. The goal of treatment is to cure the young patients, while accepting possible minor side effects. The intention of this case report is to describe the problems after a combination therapy (surgical intervention, radiotherapy, and chemotherapy) in facial and oral structures at a now 15-year-old patient suffering from an embryonal rhabdomyosarcoma in the head and neck area.

Keywords: Rhabdomyosarkom, Radiatio, Spätfolgen, Mundgesundheit
rhabdomyosarcoma, radiation, long-term effects, oral health


Conference/Exhibition:
65. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft für Kieferchirurgie
14.-15. May 2015
Bad Homburg, Deutschland