International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 17 (2015), DGMKG     10. June 2015
Int Poster J Dent Oral Med 17 (2015), DGMKG  (10.06.2015)

Supplement, Poster 893, Language: German/English


Das seltene mikrozystische Adnexkarzinom des Kapillitiums - ein Fallbericht
Longtime undetected microcystic adnexal carcinoma of the scalp: considerations and implications

Kühn, Christian / Schnabl, Christina / Rustemeyer, Jan
Hintergrund: Mikrozystische Adnexkarzinome (MAC) sind selten vorkommende, maligne Tumore, die von den ekkrinen Schweißdrüsen ausgehen und durch ein langsames, aber lokal aggressives Wachstum, niedrige lymphogene Metastasierungsrate und eine hohe Rezidivneigung charakterisiert sind. Typischerweise sind Frauen in der 6. und 7. Lebensdekade betroffen [1-3]. Seit der Erstbescheibung als eigene Entität im Jahr 1982 wird die Inzidenz mit lediglich 1,6 - 6,5 pro 10 Millionen angegeben [3, 4]. Die bevorzugte Lokalisation des MAC ist mit über 70 % aller Fälle die Gesichtshaut inklusive von Ober- und Unterlippe gefolgt von der Haut der Extremitäten (14 %) und des Körperstamms (9 %) [3, 5]. Unser Bericht zeigt den Fall einer seltenen extrafazialen Manifestation im Bereich der behaarten Kopfhaut und gibt Empfehlungen zur Behandlung dieser Rarität.
Falldarstellung: Eine 58jährige Patientin stellte sich mit der extern gesicherten, histologischen Diagnose eines MACs der temporalen und occipitalen Kopfhaut rechts vor. Anamnestisch war der Befund über sechs Monate unauffällig geblieben. Klinisch zeigte sich ein schmerzloser, fast hautfarbener, glasiger bis gelblich-rötlicher, nodulöser Plaque mit schwer abgrenzbaren Rändern auf einer Fläche von 10 x 12 cm. In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte sich eine unregelmäßige, die Haut und das subkutane Fettgewebe infiltrierende Raumforderung (Abb. 1). Das weitere prä-operative Staging ergab keinen Hinweis auf eine Infiltration des Schädelknochens, jedoch grenzwertig vergrößerte ipsilaterale Lymphknoten. Die Resektion des MACs erfolgte mit 1 cm Sicherheitsabstand in sano. Die histologische Aufarbeitung zeigte das typische Bild eines MACs (Abb. 2). Des Weiteren wurde eine funktionelle, selektive Neck Dissection der Level I bis III durchgeführt. Der Resektionsdefekt wurde primär mittels eines Anterolatero-Thigh (ALT)- Perforator Flaps gedeckt (Abb. 3). Ein Jahr postoperativ ist die Patientin rezidivfrei und mit dem ästhetischen Outcome sehr zufrieden (Abb. 4).
Schlussfolgerung: Das MAC des Kapillitium bleibt durch sein langsames, aber infiltratives Wachstums häufig unbemerkt und kann dadurch eine beträchtliche Größe erreichen. Im Rahmen des Hauttumor- Screenings muss daher auch der behaarten Kopfhaut größtes Augenmerk geschenkt werden. Die sichere R0-Resektion ist aufgrund der Rezidivneigung obligat. Die Deckung mittels eines ALT- Perforator Flaps bei großflächigen Defekten der Kopfhaut zeigt ein insgesamt sehr gutes Ergebnis und stellt für uns die Methode der Wahl dar.

Background. Microcystic adnexal carcinomas (MACs) are slow-growing and often asymptomatic, malignant skin tumours that usually develop on the facial skin and may reach considerable size. We present a case of MAC arising on the hair-bearing scalp and discuss our experiences and considerations. To our knowledge, it is the first report of a MAC developing in this area.
Case report. A 58-year-old female was admitted with a histopathologically secured diagnosis of MAC of the temporal and occipital regions that had expanded to 10 × 12 cm. Magnetic resonance imaging revealed an infiltration of the skin and the subcutaneous adipose tissue. No lymphatic or haematogenic metastases were detected. Therapy consisted of resecting the tumour and reconstructing the area by applying an anterolateral thigh (ALT) flap. Histopathological evaluation revealed clear, 1 cm margins and a tumour-free periosteum. One-year postoperative follow-ups showed no evidence of recurrence, while the outcome was aesthetically pleasing.
Conclusion. When screening for skin cancer, careful attention must be paid to the scalp. Resection of MAC with clear margins is mandatory to minimize the risk of recurrence. In this case, applying an ALT perforator flap to a large defect of the hair-bearing scalp led to a very satisfying result; it should be considered in comparable cases.

Keywords: mikrozystische Adnexkarzinom, ALT-Lappen, MRT
Skin cancer, Microcystic adnexal carcinoma, Anterolateral thigh flap, Magnetic resonance imaging, Skin cancer screening


Conference/Exhibition:
65. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG)
10. - 13. Juni 2015
Stuttgart, Deutschland