International Poster Journal of Dentistry and Oral Medicine
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Int Poster J Dent Oral Med 17 (2015), DGMKG     10. June 2015
Int Poster J Dent Oral Med 17 (2015), DGMKG  (10.06.2015)

Supplement, Poster 877, Language: German/English


Ausgeprägte knöcherne Defekte des Gesichtsschädels als Komplikation einer Osteopetrose
Pronounced Bone Befects of the Cranium as a Complication of Osteopetrosis

Schurr, Alexander / Schäfer, Fabian / Weingart, Dieter
Die Osteopetrose (Marmorknochenkrankheit, Albers-Schönberg-Krankheit) ist eine in der Mehrzahl der Fälle genetisch determinierte Erkrankung, welche durch eine erheblich verminderte Funktion von knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten) verursacht wird. Durch die ständige Anhäufung von Knochengewebe ist die Mikroarchitektur der knöchernen Strukturen stark beeinträchtigt, wodurch die mechanische Stabilität gemindert wird und es häufiger zu Knochenbrüchen kommt. Es werden autosomal dominant und autosomal rezessiv vererbte Varianten unterschieden, deren Krankheitsverläufe sich in Krankheitsbeginn, Manifestation und klinischem Verlauf deutlich unterscheiden.
Wir berichten über einen 58-jährigen Patienten, bei dem es im Rahmen einer bereits bestehenden Osteopetrose zu einer massiven Osteomyelitis im Bereich des Ober- und Unterkiefers mit Abszedierung, Fistelungen nach extraoral sowie einer ausgedehnter Weichteilbeteiligung kam und der uns nach erfolgloser Vorbehandlung in einem lybischen Krankenhaus zugewiesen wurde. Nach klinischer Untersuchung des Weichteilbefundes wurden im CT und DVT ausgedehnte ossäre Läsionen im Sinne einer floriden Osteomyelitis diagnostiziert. Betroffen waren grosse Teile des Ober- und Unterkiefers mit Beteiligung beider Jochbeine. Ebenfalls war die phlegmonöse Beteiligung aller umgebenden Weichteile erkennbar. Nebenbefundlich zeigten sich hierbei auch die typischen Zeichen der autosomal dominant vererbten Osteopetrose im Bereich der Gesichtsschädelknochen sowie der Halswirbelsäule ("Sandwichwirbel"). Laborchemisch fiel die für eine Osteopetrose typische Erniedrigung des Calciumspiegels auf. Die operative Sanierung des Befundes durch Entfernung des erkrankten Gewebes gestaltete sich aufgrund der Ausdehnung schwierig. Teilweise wurden zentimetergroße Sequester einschließlich der noch inkorporierten Zähne entfernt. Die reduzierte Heilungstendenz der ossären Strukturen führte zu einem schwierigen und langwierigen Krankheitsverlauf. Mehrere operative Eingriffe und intensive medikamentöse Begleittherapie führten jedoch zu einer Abheilung der Wunden, allerdings mit extremen Defektsituationen im Unterkiefer und der gesamten Mittelgesichtsregion.
Eine Osteomyelitis bei vorbestehender Osteopetrose kann nicht als typische Kompliaktion dieser angesehen werden, erschwert aber das chirurgische Management in erheblichem Umfang. Das Wissen um die Pathogenese der Grunderkrankung ist hierbei eine wichtige Voraussetzung für die Planung und Durchführung erfolgreicher operativer Schritte.

Osteopetrosis (marble bone disease, Albers-Schönberg disease) is in the majority of the cases an inherited disorder, which is caused by a considerably decreased function of bone resorbing cells (osteoclasts). Through constant accumulation of bone tissues, the microarchitecture of the bony structures get highly impaired, whereby the mechanical stability of the bone declines, leading to frequent bone fractures. Different variations of autosomal dominant and autosomal recessive inherited disorders are distinguishable, which are highly distinctive in their onset, their clinical manifestation and in the progression of the disease.
A 58-year-old patient, who was referred to our clinics after unsuccessful treatment at a hospital in Libya, is presented. Following an existing osteopetrosis this patient developed a massive osteomyelitis in the maxilla and mandible with abscess, extra-oral fistula, and a widespread impairment of the soft tissues.
After clinical examination of the soft tissue, vast osseous lesions in terms of acute osteomyelitis were diagnosed, based on the computer tomography (CT) and the digital volume tomography (DVT) findings.
Major parts of the maxilla and the mandible and both zygomatic bones were affected. Phlegmonous involvement of all surrounding soft tissues was present.
As additional findings characteristic signs of an autosomal dominant inherited osteopetrosis were found in parts of the craniofacial bone as well as the cervical spine ("rugger-jersey-spine").
Laboratory-chemical results showed a characteristic decrease of the Calcium level.
The surgical rehabilitation based on a removal of the diseased tissues proved to be challenging due to the broad extension. In some parts centimetre-sized sequesters including the teeth were extracted. The reduced healing tendency of the osseous structure led to a difficult and prolonged progression of the disease. With several surgical interventions and intensive medical adjunctive therapy the wounds could finally heal, however, extreme mandibular and mid-facial defect sites were still present.
An Osteomyelitis resulting from an osteopetrosis is usually not as characteristic symptom or complication of this disease. However, if it develops,it may make the surgical treatment and management extremely difficult. The knowledge of the pathogenesis of the underlying disease is an important prerequisite for an adequate planning of the therapy and for the conduct of a successful treatment of the operative steps.

Keywords: Osteopetrose, Osteomyelitis
Osteopetrosis, Osteomyelitis, Albers-Schönberg Disease


Conference/Exhibition:
65. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG)
10. - 13. Juni 2015
Stuttgart, Deutschland